Afectiunea apare la copii mai ales intre 4 si 8 ani , mai frecvent la baieti (1:4). Varsta mai mare la debut este factor de prognostic defavorabil. Factori de risc sunt considerate istoricul familial, greutatea mica la nastere sau tulburari ale sarcinii. Un alt factor de risc este trombofilia, grup de afectiuni care presupun tendinta sangelui de a forma cheaguri mai mult decat in mod normal, ceea ce poate duce la obstructia vaselor mici de la nivelul capului femural.
De obicei, afectiunea este unilaterala, bilateralitatea aparand in circa 12 % din cazuri.
Pacientul prezinta durere la nivelul soldului, coapsei sau/si genunchiului, exacerbata de miscarile membrului inferior, mers schiopatat antalgic, iar in faze ulterioare hipotrofia musculaturii si eventual inegalitate de membre cu schiopatat specific (Trendelenburg). Limitarea mobilitatii soldului este de asemenea des intalnita, cu afectarea predominanta a abductiei (indepartarea de corp a membrului) si rotatiei interne a soldului.
Exista numeroase clasificari ale stadiului bolii bazate pe investigatii imagistice care descriu volumul de os afectat de procesul de necroza si pozitia acestuia in contextul biomecanicii soldului. Cel mai frecvent utilizate clasificari sunt Catteral, Herring si Salter.
Fiziopatologic, fazele bolii sunt urmatoarele : condensarea osoasa data de infarctizare, urmata de fragmentare si resorbtie osoasa a osului necrotic; reosificare si remodelare a regiunii respective, proces in care se poate pastra arhitectura initiala sau nu, in functie in principal de stressul mecanic aplicat zonei. Procesul de vindecare este cu atat mai eficient cu cat varsta pacientului este mai mica.
Evolutia bolii este autolimitanta cu progresie spre vindecare cu restitutio ad integrum in 50% din cazuri; in restul cazurilor modificarile arhitecturale duc la progresia spre coxartroza care se instaleaza cel mai frecvent in a 5-a decada a vietii. Subluxatia soldului ( deficitul de acoperire a capului femural) poate fi una din manifestarile afectiunii. Modificarile pe termen lung mai frecvent constatate la nivelul epifizei proximale a femurului sunt coxa magna ( cap femural mare), coxa breva (col femural scurt) si coxa plana ( lipsa de adancime a acetabulului- portiunea din bazin corespondenta capului femural).
Prognosticul este semnificativ afectat de varsta pacientului la debutul bolii. Astfel , sub 6 ani prognosticul este pozitiv indiferent de tratament, intre 6 si 8 ani este necesar tratamentul ortopedic, iar peste 8 ani se poate opta si pentru tratamentul chirurgical.
In functie de varsta si de stadiul bolii ca expresie clinica si radiologica, medicul poate opta pentru o atitudine de tip observatie (wait and see), in care nu se instituie niciun tratament, dar pacientul este programat la controale repetate, sau pentru tratament ortopedic sau chirurgical.
Tratamentul ortopedic consta in metode care incearca sa reduca presiunea la nivelul regiunii afectate, permitand vindecarea spontana cu modificari minime ale arhitecturii. Nu se va permite sprijinul pe membrul afectat pentru perioade lungi de timp (6-12 luni) si se pot utiliza dispozitive ortopedice care sa mentina o pozitie favorabila a membrului ( abductie, rotatie externa), sau mijloace de tractiune pentru perioada acuta. Se poate asocia kinetoterapia specifica pentru imbunatatirea mobilitatii si inotul .
Tratamentul chirurgical al afectiunii presupune efectuarea unor interventii care au ca scop repozitionarea capului femural fata de acetabul astfel incat sa se obtina cea mai buna contentie, precum si inlaturarea presiunilor mari de la nivelul zonelor afectate . Aceste operatii poarta numele de osteotomii ( taierea osului si fixarea lui dupa corectarea anumitor unghiuri) si se pot efectua atat la nivelul bazinului (Chiari, etc) cat si la nivelul femurului (osteotomie de valgizare). Se mai pot efectua si excizii ale unor excrescente osoase restante dupa remodelarea capului femural. Se pot efectua si tenotomii (sectionarea unor tendoane scurtate care impiedica reluarea mobilitatii normale).
Pe termen lung, in contextul instalarii unei coxartroze invalidante se poate discuta despre artroplastia (protezarea) soldului, sau chiar despre artrodeza (desfiintarea articulatiei) la persoane tinere.
Afectiunea descrisa sub aceasta denumire eponima reprezinta necroza idiopatica a capului femural aparuta la copil in perioada de crestere ca si consecinta a aportului sangvin deficitar la acest nivel. Se produce deci prin lipsa oxigenului si a nutrientilor necesari o moarte celulara a osului (infarct osos) care se traduce macroscopic prin prabusirea arhitecturii semisferice a capului femural cu aplatizarea acestuia in zonele portante si cresterea anormala in alte regiuni precum si procese de remodelare nespecifice, ducand la expresia clinica care va fi detaliata mai jos.
Afectiunea apare la copii mai ales intre 4 si 8 ani , mai frecvent la baieti (1:4). Varsta mai mare la debut este factor de prognostic defavorabil. Factori de risc sunt considerate istoricul familial, greutatea mica la nastere sau tulburari ale sarcinii. Un alt factor de risc este trombofilia, grup de afectiuni care presupun tendinta sangelui de a forma cheaguri mai mult decat in mod normal, ceea ce poate duce la obstructia vaselor mici de la nivelul capului femural.
De obicei, afectiunea este unilaterala, bilateralitatea aparand in circa 12 % din cazuri.
Pacientul prezinta durere la nivelul soldului, coapsei sau/si genunchiului, exacerbata de miscarile membrului inferior, mers schiopatat antalgic, iar in faze ulterioare hipotrofia musculaturii si eventual inegalitate de membre cu schiopatat specific (Trendelenburg). Limitarea mobilitatii soldului este de asemenea des intalnita, cu afectarea predominanta a abductiei (indepartarea de corp a membrului) si rotatiei interne a soldului.
Exista numeroase clasificari ale stadiului bolii bazate pe investigatii imagistice care descriu volumul de os afectat de procesul de necroza si pozitia acestuia in contextul biomecanicii soldului. Cel mai frecvent utilizate clasificari sunt Catteral, Herring si Salter.
Fiziopatologic, fazele bolii sunt urmatoarele : condensarea osoasa data de infarctizare, urmata de fragmentare si resorbtie osoasa a osului necrotic; reosificare si remodelare a regiunii respective, proces in care se poate pastra arhitectura initiala sau nu, in functie in principal de stressul mecanic aplicat zonei. Procesul de vindecare este cu atat mai eficient cu cat varsta pacientului este mai mica.
Evolutia bolii este autolimitanta cu progresie spre vindecare cu restitutio ad integrum in 50% din cazuri; in restul cazurilor modificarile arhitecturale duc la progresia spre coxartroza care se instaleaza cel mai frecvent in a 5-a decada a vietii. Subluxatia soldului ( deficitul de acoperire a capului femural) poate fi una din manifestarile afectiunii. Modificarile pe termen lung mai frecvent constatate la nivelul epifizei proximale a femurului sunt coxa magna ( cap femural mare), coxa breva (col femural scurt) si coxa plana ( lipsa de adancime a acetabulului- portiunea din bazin corespondenta capului femural).
Prognosticul este semnificativ afectat de varsta pacientului la debutul bolii. Astfel , sub 6 ani prognosticul este pozitiv indiferent de tratament, intre 6 si 8 ani este necesar tratamentul ortopedic, iar peste 8 ani se poate opta si pentru tratamentul chirurgical.
In functie de varsta si de stadiul bolii ca expresie clinica si radiologica, medicul poate opta pentru o atitudine de tip observatie (wait and see), in care nu se instituie niciun tratament, dar pacientul este programat la controale repetate, sau pentru tratament ortopedic sau chirurgical.
Tratamentul ortopedic consta in metode care incearca sa reduca presiunea la nivelul regiunii afectate, permitand vindecarea spontana cu modificari minime ale arhitecturii. Nu se va permite sprijinul pe membrul afectat pentru perioade lungi de timp (6-12 luni) si se pot utiliza dispozitive ortopedice care sa mentina o pozitie favorabila a membrului ( abductie, rotatie externa), sau mijloace de tractiune pentru perioada acuta. Se poate asocia kinetoterapia specifica pentru imbunatatirea mobilitatii si inotul .
Tratamentul chirurgical al afectiunii presupune efectuarea unor interventii care au ca scop repozitionarea capului femural fata de acetabul astfel incat sa se obtina cea mai buna contentie, precum si inlaturarea presiunilor mari de la nivelul zonelor afectate . Aceste operatii poarta numele de osteotomii ( taierea osului si fixarea lui dupa corectarea anumitor unghiuri) si se pot efectua atat la nivelul bazinului (Chiari, etc) cat si la nivelul femurului (osteotomie de valgizare). Se mai pot efectua si excizii ale unor excrescente osoase restante dupa remodelarea capului femural. Se pot efectua si tenotomii (sectionarea unor tendoane scurtate care impiedica reluarea mobilitatii normale).
Pe termen lung, in contextul instalarii unei coxartroze invalidante se poate discuta despre artroplastia (protezarea) soldului, sau chiar despre artrodeza (desfiintarea articulatiei) la persoane tinere.
Lasă un răspuns