TUMORI OSOASE MALIGNE – GENERALITATI

O tumoră este o masă de țesut ce se formează prin diviziuni celulare incontrolabile care duc la înlocuirea țesutului normal cu țesut tumoral (mai slab diferențiat, adică cu prezența unor celule care nu mai au caracteristicile țesutului normal).

Comportamentul tumorilor este dependent de mai mulți factori.

În ceea ce privește originea, tumorile se împart în primare (sau primitive), adică cele cu punct de plecare în țesutul regiunii unde se dezvoltă și secundare (sau metastaze), adică cele care provin din alte tumori situate la distanță ( în cazul metastazelor osoase cele mai frecvente surse fiind sânul, plămânul și prostata) .

Diferența specifică dintre tumorile benigne și cele maligne constă în potențialul de diseminare (metatastazare) a celor din urmă, cu potențiale consecințe nefaste.

În ceea ce privește vârsta pacientului – la copii majoritatea tumorilor osoase sunt primare și benigne. Tumorile maligne întâlnite la copil sunt în general primitive.

La adulți, mai ales după vârsta de 40 de ani, tumorile osoase secundare ( metastazele) sunt mult mai frecvente decât cele primare.

Tumorile osoase pot debuta în orice tip de os, însă cel mai frecvent afectează oasele lungi din alcătuirea membrelor.

 

 

Cele mai comune tipuri de tumori osoase sunt urmatoarele:

• mielomul multiplu este cea mai comună formă de tumoră osoasă malignă, se întâlnește la 5 -7 persoane din 100 000 și poate afecta orice os; majoritatea pacienților au între 50 și 70 de ani;
• Osteosarcomul, cu origine in osul compact; cel mai frecvent întâlnit la nivelul genunchiului și porțiunea proximală a brațului;
• Condrosarcomul, cu origine în țesutul cartilagnos; cel mai frecvent se întâlnește la nivelul pelvisului, porțiunea proximală a membrului inferior și umărului;
• Sarcomul Ewing –  se întâlnește cel mai frecvent în țesut osos, dar poate fi prezent și in țesuturi moi; cel mai frecvent se află la nivelul pelvisului, membrelor superioare și inferioare;
• Fibrosarcomul este o tumora malignă mezenchimală. Are origine în țesutul fibros al osului, dar cuprinde periostul și stratul muscular din zonă. El afectează oasele lungi sau compacte, cum sunt femurul, tibia sau mandibula;
• Limfosarcomul, tumora malignă dezvoltată prin diviziunea anarhică a limfocitelor;
• Tumora cu celule gigante,  o formă rară de tumoră caracterizată prin prezența celulelor multinucleate gigante (aceasta poate fi benignă, agresivă sau malignă).

 

Incidenta

Tumorile primare osoase sunt rare, ele reprezentând mai putin de 1% din toate tipurile de cancer.

• Osteosarcomul se intâlnește mai frecvent între 10 și 19 ani. Persoanele de peste 40 de ani cu boala Paget ( boală benignă caracterizată prin creșterea anormală a celulelor osoase) au un risc mai crescut de a dezvolta acest tip de cancer.
• Condrosarcomul apare în principal la adulți de peste 40 de ani. Riscul crește cu înaintarea în vârstă
• Sarcomul Ewing se întâlnește cel mai frecvent la copii și adolescenți cu vârsta sub 19 ani, băieții fiind mai des afectați decât fetele.

 

Tabloul clinic

Durerea este cel mai des întâlnit simptom al tumorilor osoase , însă nu toate tipurile de tumori sunt dureroase. Durerea persistentă sau neobișnuită, precum și deformarea locală în sau în apropierea unui os pot fi cauzate de o tumoră malignă.

Durerea nu este corelată cu efortul sau ortostatismul, poate apărea în repaus și mai frecvent noaptea.

Deși tumorile nu sunt cauzate de traumatisme, ocazional o lovitură poate face o tumoră să determine durere ; de asemenea un traumatism (de obicei de intensitate scazută și care în condiții normale nu ar afecta integritatea osoasă) poate face ca un os fragilizat de o tumoră să se fractureze. Aceasta se numește fractură pe os patologic.

 

Factori de risc

Cauzele de apariție ale tumorilor osoase nu sunt suficient cunoscute, însă există câțiva factori ce se asociază cu un risc crescut:

• Sindroame genetice moștenite (de ex. retinoblastomul ereditar);
• Boala Paget a osului (conditie premalignă care afectează adulții și crește riscul de cancer osos);
• radioterapia pentru cancer (expunerea la doze crescute de radiații folosite pentru tratamentul altor tipuri de cancer crește riscul de apariție a cancerului osos în viitor)
• osteita cronică;
• multiple encondroame (tumori benigne cartilaginoase) în istoric (afecțiune denumită encondromatoză);
• transplantul de măduvă osoasă;
• vârsta (tumorile maligne osoase primitive sunt mai frecvente la tineri);
• rasa – un studiu arată că sarcomul Ewing este de 9 ori mai frecvent la americanii albi decat la afroamericani.

 

Diagnostic

În vederea diagnosticării cancerului osos este important istoricul personal și familial patologic al pacientului. Pe lângă acestea se folosește examinarea clinică precum și o serie de teste histopatologice, imagistice și de laborator

Teste imagistice:

– Radiologia simplă – poate arăta locația, forma și dimensiunile unei tumori. Dacă radiologic se decelează o formațiune tumorală se recomandă teste imagistice suplimentare

Există câteva caracteristici tumorale pe radiografia simplă care sugerează o tumoră malignă:

• aspect litic, distructiv;
• limite neregulate ale marginii tumorale;
• zone de obicei multiple de distrucție osoasă;
• distrugerea corticalei;
• extensia în țesuturile moi din jur;
• fractura pe os patologic.

Alte metode imagistice mai complexe sunt ulterior necesare pentru precizarea extensiei tumorale:

• R.M.N.;
• CT (cu sau fara substanta de contrast);
• PET-CT (pentru depistarea metastazelor);
• scintigrafia osoasa ( care identifica alte determinari osoase).

Biopsia  constă în prelevarea (deschisa, excizională sau prin puncție)  unei mostre de țesut de la nivelul unei formațiuni tumorale – este singura metodă care stabilește un diagnostic de certitudine, completat ulterior de imunohistochimie.

Testele de laborator: analiza unor parametri sangvini (ex : enzima fosfataza alcalina, markeri tumorali, etc. ). Variațiile acestor parametri pot sugera prezența sau pot aprecia evoluția unei tumori osoase.

 

Stadializare

Stadiul I – cancerul este limitat la os și nu s-a răspândit în alte zone ale organismului , gradul tumorii (gradul de diferențiere celulară) este inferior

Stadiul II – cancerul este limitat la os și nu s-a răspândit în alte zone ale corpului; biopsia relevă grad superior și este considerat agresiv

Stadiul III – în acest stadiu cancerul este răspândit dincolo de os în alte zone ale corpului, cum ar fi creier, ficat sau plămâni (metastaze).

Cea mai folosita clasificare este cea a lui Enneking.

Malignitatea este determinata de 3 subcategorii diferite

 

Grading

G1 : grad scazut, tipuri de delule uniforme fara atipii, putine mitoze

G2: grad inalt, nuclei atipci, mitoze pronuntate

Site: T 1 : intracompartimental ( in limitele periostului)

T 2 : extracompartimental

Metastaze : M 0 : fara leziuni „skip” identificabile, fara metastaze

M 1 : orice leziune „skip”, noduli limfatici sau metastaze

Clasificarea Enneking a tumorilor maligne

Ia grad scazut, intracompartimental G1 T1 M0

Ib grad scazut, extracompartimental G1 T2 M0

IIa grad ridicat, intracompartimental G2 T1 M0

IIb grad ridicat, extracompartimental G2 T2 M0

IIIa grad ridicat sau scazut, intracompartimental cu metastaze G 1-2 T1 M1

IIIb grad ridicat sau scazut, extracompartimental cu metastaze G 1-2 T2 M1

 

Tratament

Acesta depinde de mai multi factori, incluzând stadiul cancerului, localizarea, tipul celulelor tumorale, prezența metastazelor, etc.

Tratamentul este de mai multe tipuri:

• chirurgical;
• radioterapie;
• chimioterapie/imunoterapie;
• crioterapie.

 

Tratamentul necesită o echipă multidisciplinară . Tratamentul chirurgical reprezintă metoda terapeutică uzuală pentru cancerul osos, este deosebit de complex și depinde de o multitudine de factori:

• gradingul tumoral;
• stadiul bolii;
• zona afectata;
• posibilele efecte secundare;
• starea generală a pacientului.

Pentru o tumora cu grad scăzut, tratamentul primar este cel chirurgical, scopul acestuia fiind excizia tumorii în totalitate și a marginilor sănătoase ce o înconjoară, în vederea obținerii vindecării chirurgicale. Tratamentul oncologic poate fi necesar și în aceste cazuri.

În ceea ce privește o tumoră cu grad ridicat tratamentul este mai complex și presupune mai multe etape, incluzând chirurgia, chimioterapia și radioterapia.

Dacă tumora afectează un membru excizia largă cu păstrarea acestuia se practică de fiecare dată când este posibil.

Amputația/dezarticulația (îndepărtarea unui membru/segment de membru) poate fi necesară atunci când altfel tumora nu poate fi extirpată în totalitate.

Există situații în boala metastatică osoasă când se practică osteosinteza de securitate pentru prezervarea funcției membrului și limitarea suferinței pacientului în condițiile în care tumorile nu pot fi extirpate în totalitate.

Tratamentele curente, constituind în excizie largă în țesut sănătos au făcut ca amputația membrelor să fie un eveniment mai rar.

Aproximativ 75% – 80% din cazuri se pot trata fără amputație.

Dupa exciziile largi deseori este necesară folosirea unor grefe osoase din alte zone al corpului, implanturi diverse sau proteze pentru înlocuirea stocului osos îndepărtat și reluarea activităților normale.

 

Prognostic

Acesta depinde de mai multi factori, dintre care:

• dimensiuni;
• localizare;
• tip;
• stadiu;
• durata bolii simptomatice;
• intervalul de timp de la interventia chirurgicala sau de la tratamentul chimioterapeutic;
• vârsta pacientului;
• analize de laborator;
• starea generală a pacientului.